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有髓神经纤维: 视网膜影像学表现

背景: 有髓神经纤维层是一种相当常见的良性视网膜表现。这个发现通常是先天性的,但是它可以在童年或青春期获得或进步。它们出现在视网膜神经感受器的浅层,形成一个尖锐、白色、边界清晰的斑块,模糊了视网膜和血管系统的底层。髓鞘形成遵循轴突的分布,最常见于视神经附近。可见有羽毛的、磨损的边界,这与神经节细胞轴突的形态和解剖分布相对应。在罕见的情况下,当视神经受伤,部分或完全退化的有髓视神经纤维可以看到。(1)

病理学: 有髓神经纤维层的病理学仍然不清楚。正常的髓鞘通常从怀孕的第八个月到出生的第八个月从交叉进展到视神经。髓鞘形成的过程在筛板层停止。正常抑制筛板髓鞘形成的假定因素包括: 筛板本身、脉络膜循环中渗漏的血浆蛋白以及抑制少突胶质细胞迁移的第一类星形胶质细胞释放的因子。(2)

摄影成像:

彩色眼底照片突出显示沿轴突形成的白色髓鞘和羽状边界。眼底自发荧光(FAF)在有髓神经纤维层(RNFL)区域呈黑色外观。FAF 的工作原理是检测自然荧光,如脂褐素。髓鞘形成在髓鞘形成阻碍荧光物质(脂褐素)检测的情况下呈暗色。无红色的图像显示有髓 RNFL 的白色区域。髓磷脂主要由脂质组成,因此无红色成像可能对脂质含量高的区域敏感。最后,OCT 成像显示髓鞘区 RNFL 增厚。我们假设髓鞘在轴突周围形成体积和厚度,也假设轴突本身因髓鞘形成而变大。(2)

鑑别诊断: 有髓神经纤维层通常是良性的,但是它们可能被误认为是其他视网膜疾病。这种视网膜发现可能被误认为是棉花斑、视网膜分支动脉阻塞、视网膜前膜周围、视网膜色素上皮脱离、视网膜渗透、视网膜母细胞瘤或者白孔孔。最常见的鉴别是棉絮斑和分支视网膜动脉阻塞。(2)

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