一名 24 岁男性,双眼出现双侧斑片状暗点,左侧轻度变形。
他有近期因血栓性微血管病长期住院的重要病史。这是一种临床综合征,其中存在溶血性贫血(红细胞破坏)、血小板减少症(低血小板)和由于毛细血管和小动脉中形成微小血凝块而导致的器官损伤。它会危及生命,并且可能由多种实体引起。入院时出现凝血异常,血小板低至21,000/μL(正常范围,150,000-450,000/μL),提示血小板严重减少。他接受了血浆置换和大剂量静脉注射类固醇治疗。


图 1a 和 1b。眼底检查显示棉绒斑主要局限于后极和散在的深部周围视网膜出血
在稳定他的医疗问题后,他的视觉症状被注意到并被转介进行评估。检查时,视力右6/7.5,左6/12,针孔至6/9.5。瞳孔未见异常,双眼石原色盘饱满。双侧眼前节检查完全正常,眼压也完全正常。眼底检查显示棉绒斑主要局限于后极和散在的深部周围视网膜出血(图 1a 和 1b)。OCT显示内层视网膜缺失。右侧主要是固定时间,但左侧更广泛(图 2a 和 2b)。


宽视野荧光血管造影(图 3)显示双眼无灌注区域、毛细血管阻塞和扩大的中央凹无血管区,以及斑片状外周无灌注区域。后极以及周围的视网膜血管显示出微动脉瘤的变化。虽然黄斑处没有渗漏,也没有广泛的血管渗漏,但在后期框架中可以看到中心凹周围的毛细血管渗漏。
管理是有争议的,最重要的方面是识别和治疗根本原因。这适用于血栓性微血管病以及任何原因引起的 Purtscher 样视网膜病的管理。大部分眼部管理都是支持性的。对于 Purtscher 样视网膜病变,已尝试使用大剂量静脉注射皮质类固醇,旨在部分恢复未被不可逆转损伤的神经纤维;然而,一项系统评价在比较类固醇治疗与观察4时,并未发现在视力改善方面存在统计学显着差异。
虽然视网膜出血和棉绒斑是常见的发现,通常与常见的视网膜血管原因有关,如静脉阻塞、糖尿病性视网膜病变和高血压性视网膜病变,但它们也可能是严重血液病的征兆。重要的是要获得足够的历史记录并对这些可能性保持开放的态度。
参考
- 卡拉罗 M 等人。贫血或血小板减少症患者的视网膜病变患病率。Eur J Haematol。2001 年 10 月;67(4):238-44。
- 萨德 M、哈达德 F 等人。眼底镜在严重血小板减少症中的作用:一项前瞻性研究,Transfusion Clinique et Biologique 2022 年 5 月;29(2):138-140。Epub 2021 年 12 月 16 日。
- 小 W,何 L 等。Purtscher 视网膜病变的多模式成像。视网膜。2018年7月;38(7):e59-e60。2018 年 6 月 14 日在线发布。
- Miguel AI、Henriques F 等人。Purtscher 和 Purtscher 样视网膜病变的系统评价 Eye, 27 (1) (2013), pp1-13